|
Enzymmangelerkrankungen und deren Therapie
Was sind Enzyme ?
Enzyme sind eigentlich Proteine . Die Proteine bestehen aus 20 verschiedenen Aminosäuren. Jedes einzelne Enzym hat ein aktives Zentrum, in dem die einzelnen Substrate eine Bindung haben. Im aktiven Zentrum können viele verschiedene Enzyme verknüpft werden, dies geschieht dann nach dem Schlüssel-Schloss-Prinzip (siehe Abbildung). Jedes Enzym hat zwei Eigenschaften. Die erste Eigenschaft ist eine hohe katalytische Aktivität und die zweite eine hohe Spezifität. Die Spezifität wird dann wieder in zwei Kategorien usw. in die Substratspezifität und die Effektspezifität unterteilt. Die Substratspezifität ist, wenn nur ein Enzym und nur ein Substrat zusammenpassen. Die Spezifität der Wirkung ist z.B. im Substrat Glukose, es gibt mehrere verschiedene Enzymverbindungen, aber jedes einzelne Enzym kann nur eine bestimmte chemische Reaktion (Eine chemische Reaktion ist ein Prozess, der zur Umwandlung einer Gruppe von chemischen Substanzen in eine andere führt) in Glukose katalysieren.
Vielen Menschen fehlt ein bestimmtes Enzym, so dass bestimmte Nahrungsmittel nicht verdaut werden können und sich im Körper ansammeln, was zu schweren Krankheiten führen kann.
Es gibt dann eine Therapie, bei der die Betroffenen nur die Nahrung essen dürfen, bei der dieses bestimmte Enzym nicht oder nur in geringen Konzentrationen vorhanden i
st. Es gibt viele Enzymmangel-Krankheiten wie: Alkoholdehydrogenasemangel oder Laktasemangel. Alkohol -Dehydrogenase-Mangel:
Zum Beispiel, wenn eine Party gefeiert wird, bei der natürlich auch alkoholische Getränke getrunken werden, wie z.B. reiner Sekt oder Sekt mit Orangensaft. Wenn Sie diese Kombination aus Sekt und Orangensaft nehmen, hat das den Vorteil, dass der Alkoholgehalt geringer ist und Sie einen besseren Geschmack haben, als wenn Sie reinen Sekt trinken würden. Der Orangensaft (Orangensaft ist der flüssige Extrakt aus der Frucht des Orangenbaums, der durch Auspressen von Orangen entsteht) enthält Ascorbinsäure (=Vitamin C ), die den Abbau von Alkohol durch Alkoholdehydrogenase in der Leber beschleunigt, denn je mehr Vitamin C (Vitamin C , auch bekannt als Ascorbinsäure und L-Ascorbinsäure, ist ein Vitamin, das in der Nahrung vorkommt und als Nahrungsergänzungsmittel verwendet wird) im Blut, desto höher ist die Menge an Enzymen in der Leber. Alkoholdehydrogenase katalysiert (Katalyse ist die Erhöhung der Geschwindigkeit einer chemischen Reaktion durch die Beteiligung einer zusätzlichen Substanz, die als Katalysator bezeichnet wird) die Hydrierung (Hydrierung – zur Behandlung mit Wasserstoff – ist eine chemische Reaktion zwischen molekularem Wasserstoff und einer anderen Verbindung oder einem anderen Element, normalerweise in Gegenwart eines Katalysators wie Nickel, Palladium oder Platin) von Acetaldehyd (Acetaldehyd ist eine organische chemische Verbindung mit der Formel CH3CHO, manchmal abgekürzt von Chemikern als MeCHO ) zu Ethanol. (Ethanol, auch Alkohol , Ethylalkohol und Trinkalkohol genannt, ist die wichtigste Art von Alkohol in alkoholischen Getränken) Die Leber kann auch die ganze Sache in der umgekehrten Reaktion. Menschen in Ländern der Dritten Welt zum Beispiel haben oft eine Alkoholdehydrogenase (Alkoholdehydrogenasen sind eine Gruppe von Dehydrogenase-Enzymen, die in vielen Organismen vorkommen und die Umwandlung zwischen Alkoholen und Aldehyden oder Ketonen mit der Reduktion des Nikotinamidadenindinukleotidmangels erleichtern ,so dass der Alkohol nicht abgebaut werden kann und dann ständig im Blut durch den ganzen Körper zu den Nieren fließt, wo er dann ausgeschieden wird. Dies kann zu sehr großen organischen Schäden führen, insbesondere an Gehirn und Leber. Menschen, die diesen Enzymdefekt haben, sollten lieber aufhören zu trinken, am besten
ganz darauf verzichten.
Laktasemangel: Laktasemangel ist auch eine Enzymkrankheit. Laktase spaltet die menschlichen Körperzellen in Glukose (Glukose ist ein einfacher Zucker mit der Summenformel C6H12O6) und ß-Galaktose (Galaktose, manchmal abgekürzt Gal, ist ein Monosaccharidzucker, der weniger süß ist als Glukose und Fruktose) Viele Menschen haben das Problem und können beispielsweise keine Laktose abbauen. Laktose enthält viele Hauptkohlenhydrate, die für den menschlichen Körper sehr wichtig sind.
Laktasemangel (Laktoseintoleranz ist ein Zustand, bei dem Menschen aufgrund der verminderten Fähigkeit, Laktose, einen in Milchprodukten vorkommenden Zucker, zu verdauen, Symptome haben) kann bereits im Säuglingsalter festgestellt werden. Wenn ein Betroffener laktosehaltige Nahrung isst, kann es zu Durchfall und Erbrechen kommen. Es kann nur von der betroffenen Person behandelt werden, die auf Laktose verzichtet (Laktose ist ein Disaccharidzucker aus Galaktose und Glukose, der in der Milch enthalten ist). In Entwicklungsländern beispielsweise, die viele Milchprodukte exportieren, war dies eine falsche Entscheidung, da viele Menschen in diesen Ländern unter Laktasemangel leiden. In den Ländern gab es sehr schwerwiegende negative Folgen wie z.B. schwere Durchfälle. (Durchfall, auch Durchfall genannt, ist die Voraussetzung für mindestens drei losen oder flüssigen Stuhlgang pro Tag) Dies war besonders bei vielen Kleinkindern der Fall. Damit auch Menschen mit Laktasemangel Milchprodukte essen können, wird vor der Verarbeitung Laktase zugesetzt und die behandelten Produkte können ohne Beschwerden verzehrt werden. Enzyme werden auch in der Lebensmittelindustrie eingesetzt Enzyme wurden schon vor Jahren in der Lebensmittelindustrie eingesetzt, ohne die der Mensch es wusste. Heute wissen wir jedoch, wo Enzyme überall enthalten sind, z.B. in der Milchproduktion – Bier , Wein , Käse und Fruchtsäfte. Enzyme in der Medizin – Enzyme sind oft in der Medizin zu finden. Sie reduzieren zum Beispiel das Risiko eines Herzinfarkts, Diabetes (Diabetes mellitus, allgemein als Diabetes bezeichnet, ist eine Gruppe von Stoffwechselerkrankungen, bei denen über einen längeren Zeitraum ein hoher Blutzuckerspiegel vorliegt) oder Verdauungsstörungen. Mit dem Risiko eines Herzinfarkts beispielsweise schützen bestimmte Enzyme vor dem Auftreten eines Herzinfarkts. Es kann helfen, denn wenn es Blutgerinnsel bildet, kann sich das Enzym (Enzyme sind makromolekulare biologische Katalysatoren) durch das Protein (Proteine sind große Biomoleküle oder Makromoleküle, bestehend aus einer oder mehreren langen Ketten von Aminosäureresten) Fibrin (Fibrin ist ein faseriges, nicht-globuläres Protein, das an der Blutgerinnung beteiligt ist) Struktur des Blutgerinnsels auflösen.
Isönzyme Was sind Isönzyme? Obwohl Isozyme auch Enzyme sind, die die gleiche Reaktion haben, unterscheiden sie sich von”normalen” Enzymen dadurch, dass sie eine höhere Aminosäuresequenz und damit auch eine andere Proteinstruktur haben. Sie katalysieren auch die gleichen Substrate (in der Chemie ist ein Substrat typischerweise die chemische Spezies, die in einer chemischen Reaktion beobachtet wird, die organischer Natur ist und mit einem Reagenz reagiert, um ein Produkt zu erzeugen) nur mit einer anderen Aktivität. Sie kommen häufig im menschlichen, tierischen und pflanzlichen Körper vor.
In den meisten Fällen können sie bestimmten Organen zugeordnet werden. In der Medizin wurden diese Enzyme sehr bekannt, als entdeckt wurde, dass sich die Struktur der einzelnen Isönzyme in einer Krankheit verändert.